담배가 일으키는 주요 폐질환들

  1. Pulmonary emphysema
  2. Respiratory bronchiolitis-ILD(RB-ILD)
  3. Desquamative interstitial pneumonia(DIP)
  4. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis
  5. Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF)
    1. Usual interstitial pneumonia(UIP)
    2. Combined pulmonary fibrosis and emphysema(CPFE)
  6. Acute eosinophilic pneumonia

 

흡연이 pulmonary emphysema를 일으키는 기전
RB/RB-ILD

  • Respiratory Bronchiolitis : 주로 증상이 없고, 임상적인 중요도가 떨어지며, HRCT에서 정상이거나 centrilobular nodule의 형태로 보인다.
  • RB-ILD : 호홉기증상이 존재하고, PFT가 떨어진다. HRCT상 centrilobular nodules과 GGO 가 같이 동반되는 경우가 많다.

병리소견 : pigment-laden macrophage 가 폐포내를 침범하면서 bronchial wall의 염증과 비를 보인다.

영상소견 :

DIP와 영상소겨이 중첩되는 경우가 많으나, DIP에서는 GGO가 더 흔하고 광범위하다. DIP에서 보이는 GGO는 양측성, 대칭성으로 mid- or lower lung zone에 분포하고, 주변부를 주로 침범하지만, RB-ILD에서의 GGO는 특정한 zonal distribution을 하지 않는 점이 다르다(unzonal nature). 이런 GGO패턴은 hypersensitivity pneumonitis와 구분이 어렵기도 하다.

간혹 irregular linear opacity가 보이지만 주된 소견은 아니며 주로 lung base에 분포한다. 이외에 peripheral cysts, traction bronchiectasis등이 동반되지만, 폐섬유화를 반영하는 이런 소견들은 저명하게 동반되지는 않는다. 특히 Honeycom pattern은 나타나지 않는다.

DIP

desquamative라는 표현은 misnomer이며 RB-ILD와 스펙트럼을 공유하고 있다. 가장 심한 형태의 RB-ILD 라고 이해할 수 있다. 90%가 흡연으로 인해 생긴다. 흡연이 아닌 원인으로는 systemic disorder, infection, occupational or environmental agent나 약물이 있다.

흡연을 중단하면 대부분은 호전된다. 호전되지 않은 경우에는 corticosteroid를 투여한다.

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis.

Langerhans cell이란? : giant cell containing rod-shaped(Birbeck) granule.

일반적인 LCH(Langerhans cell histiocytosis)는 원인이 뚜렷하지 않고, 어린이가 좀 더 많다. bone, lung, pituitary gland, mucous membranes, skin, lymph nodes, and liver등에 침범한다. 반면에 폐를 주로 침범하는 Pulmonary Langerhance cell histiocytosis(PLCH)은 90-100%가 성인에서 생기며, 과거 또는 현재의 흡연력과 관련이 있다. PLCH는 20-40대에 호발하고, 남여비가 차이가 없으며, 4분의 1 이상이 증상이 없다. 주된 증상은 체중감소, 발열, 밤에 땀이 나는 증상들이 있다. 특히 10%에서는 spontaneous pneumothorax가 나타난다.

영상소견:

주로 피막이 얇은 낭종으로, confluent with bizarre shape cyst로 나온다. 가끔은 피막이 두꺼울 수도 있다. 크기는 통상 1-5mm 이지만, 진행된 경우엔 크기가 커지며, peribronchial, or randome distribution을 한다. 경과추적을 해 보면, 처음에는 solid nodule이 점점 공동성 결절로, 이후에는 thick -> thin walled cyst로 변천한다. 폐 기저부나, middle lobe tip, 또는 lingular segment tip은 침범하지 않으며 상부와 중간부위쪽에 호발한다.

감별할 질환은 LAM, emphysema, IPF등이 있다.

임상경과 : 매우 다양하고 예측이 불가능하다. 50%는 아무런 치료 없이 정상으로 돌아가거나 호전된다. 30-40%의 경우에는 다양한 정도의 증상이 지속적으로 발현한다.

치료 : 당장 담배를 끝고, corticosteroid, chemothrapy등이 있다.

Acute eosinophilic pneumonia.

임상경과 : 새로 흡연을 하거나, 흡연량이 갑자기 늘 때 발생하며, 호홉곤란, 기침과 발열이 흡연 1개월 내에 발생한다. 이 외의 증상으로는 myalgia, pleuritic chest pain, hypoxemic respiratory fialure등이 있으며 소수에서는 인공호홉기가 필요할 정도의 심한 호홉부전이 발생한다.

감염이나 알레르기, atopic illness의 기왕력과 전혀 관련이 없으며, 스테로이드에 급격히 호전된다. 한 번 치료되면 재발되지 않는다.

영상소견 :

언뜻 보면 hydrostatic pulmonary edema가 떠오르는 소견이 특징적이다.

주요한 영상소견으로는

    1. GGO/consolidation, patchy or diffuse
    2. Smooth interlobular septal thickening
    3. peribronchovascular interstitial thickening
    4. bilateral small pleural effusion

등이 있다. 갑자기 나왔다가, 스테로이드에 dramatic course를 보이는 게 가장 흔한 경과다.

심한 상태라면 아래와 같이 거의 전 폐야에 걸치는 폐부종소견을 보여준다.

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